Беларусь
Казахстан
Описание препарата
Препарат применяется для лечения генетически обусловленных нарушений метаболизма, которые могут привести к накоплению субстратов в лизосомах и вызвать нейродегенеративные изменения. Основным действующим веществом Завески является Миглустат, который:
- предупреждает накопление глюкозилцерамида в лизосомах при болезни Гоше;
- понижает уровень сфингомиелина в нервных клетках при болезни Ниманна-Пикка.
Поскольку Миглустат выводится преимущественно почками, курс лечения проводится под постоянным контролем показателей их функционирования. Не назначается пациентам младше 18 и старше 70 лет, а также в периоды беременности и лактации. На фоне терапии могут наблюдаться головокружения, тремор, возникать мышечные спазмы, слабость, астения. Также отмечались нарушения со стороны пищеварительной системы (боли в животе, тошнота, рвота).
Прежде чем купить Завеска (Zavesca) в ближайшей аптеке, нужно обязательно проконсультироваться с врачом. Самолечение опасно для Вашего здоровья.
Инструкция Завеска
Форма выпуска
Капсулы для приема внутрь, жесткие, желатиновые, белого цвета.
Упаковка
Картонная коробка, содержащая 84 капсулы (по 21 капсуле в блистере, 4 блистера в упаковке). В комплекте идет инструкция по медицинскому применению.
Фармакологическое действие
Капсулы Завеска представляют собой редкий специализированный препарат, применяемый при лечении наследственных лизосомных заболеваний обмена веществ. Активное вещество миглустат относится к ингибиторам глюкозил-церамидсинтазы – фермента, участвующего в образовании гликосфинголипидов. Благодаря этому:
- снижается образование гликосфинголипидов, которые накапливаются в клетках у пациентов с болезнью Гоше I типа (вследствие дефицита фермента β-глюкоцереброзидазы);
- компенсируется ферментативный дефицит, обеспечивая альтернативный путь контроля патологического накопления липидов;
- при болезни Ниманна-Пика типа C миглустат замедляет внутриклеточное накопление липидов (сфингомиелина и холестерина), улучшая нейрональные функции.
Эффект проявляется постепенно при регулярном применении, что позволяет контролировать прогрессирование болезни и уменьшать выраженность симптомов.
Показания
Препарат Завеска назначается в качестве терапевтического инструмента при двух основных показаниях. А именно:
- болезнь Гоше I типа (не нейропатическая форма) – у взрослых пациентов с легким или умеренным течением, когда заместительная ферментная терапия (ЗФТ) противопоказана или неэффективна;
- болезнь Ниманна-Пика типа C – у взрослых и детей, для уменьшения неврологических проявлений заболевания.
Противопоказания
Медикамент имеет также ряд ограничений к применению. Так, в списке противопоказаний значатся:
- повышенная чувствительность к миглустату или вспомогательным веществам препарата;
- беременность и период грудного вскармливания;
- тяжелые нарушения функции почек (клиренс креатинина < 30 мл/мин).
- возраст до 12 лет (для показания болезнь Гоше I типа, в случае болезни Ниманна-Пика допускается младший возраст по решению врача).
Применение при беременности и кормлении грудью
Противопоказан при внутриутробном формировании и развитии будущего ребенка. Миглустат может оказывать токсическое воздействие на развитие плода. На время лечения грудное вскармливание необходимо прекратить.
Особые указания
- Терапия проводится только врачом, имеющим опыт ведения пациентов с редкими наследственными заболеваниями обмена веществ.
- В начале лечения возможны желудочно-кишечные нарушения (диарея, спазмы, метеоризм), которые обычно уменьшаются при соблюдении диеты с ограничением углеводов (особенно дисахаридов).
- При длительном применении возможна потеря массы тела – необходимо регулярное взвешивание и коррекция питания.
- У пациентов с болезнью Ниманна–Пика типа C важно проводить неврологический мониторинг – контролировать координацию, движения глаз и когнитивные функции.
- При заболеваниях почек требуется коррекция дозы.
- В процессе приема капсул у мужчин временно может уменьшаться количество сперматозоидов и их подвижность (эффект обратим после окончания лечения).
- Пациентам следует избегать приема других средств, вызывающих диарею или снижающих моторику кишечника.
Состав
Активное вещество лекарственного средства – миглустат. Вспомогательные роли играют целлюлоза микрокристаллическая, магния стеарат. Оболочка капсулы: желатин, титана диоксид.
Способ применения и дозы
Режим дозирования индивидуален и зависит от диагноза. Лечащий врач подбирает объемы при:
- болезни Гоше I типа – по 1 капсуле (100 мг) 3 раза в сутки, независимо от приема пищи;
- болезни Ниманна-Пика типа C взрослым показано употребление 1 капсулы трижды в день, а для детей доза рассчитывается исходя из массы тела (около 2,5 мг на кг за прием).
Продолжительность терапии долгосрочная, хроническая, под постоянным наблюдением специалиста. При развитии диареи дозу можно временно снизить до 2 капсул в день или сделать короткий перерыв.
Побочные действия
Наиболее частые нежелательные реакции (до 80% случаев) – желудочно-кишечные. В перечне таких побочных эффектов:
- сбои в дефекационных процессах (диарея);
- метеоризм;
- болезненные ощущения в животе;
- бесконтрольное уменьшение массы тела, снижение аппетита.
Иногда также могут наблюдаться головная боль, головокружение, тремор, парестезии. Большинство реакций умеренные и проходят самостоятельно.
Лекарственное взаимодействие
Препарат можно назначать только при невозможности проведения ферментоаместительной терапии или как временную альтернативу. Антациды, слабительные, антимикробные препараты (эритромицин, неомицин) при сочетании с Завеска могут усиливать диарею.
Прием с продуктами, богатым дисахаридами, усиливает ЖКТ-реакции. А при почечной недостаточности возможна кумуляция препарата, требуется индивидуальная коррекция дозы.
Действующее вещество
Миглустат.
Лекарственная форма
Капсулы для приема перорально.
Назначение
Применяется у пациентов разных возрастных групп старше 4 лет (для болезни Ниманна–Пика). Категория отпуска – по рецепту, только по назначению врача-генетика или специалиста по метаболическим заболеваниям.
Показания
Средства, влияющие на обмен гликосфинголипидов. Ингибиторы гликозил-церамидсинтазы.
Условия хранения
Хранить при температуре до +25 °C, в оригинальной упаковке, защищенной от света и влаги. Беречь от детей.
Применение с алкоголем
Употребление алкоголя не рекомендуется. Этанол усиливает побочные эффекты со стороны пищеварительной системы (диарею, боли в животе), а также может снижать общий терапевтический эффект капсул за счет нарушения метаболизма и дегидратации.
