Беларусь
Казахстан
Описание препарата
В норме фенилаланин в организме превращается в тирозин – аминокислоту, участвующую в синтезе белков. В некоторых случаях, из-за особенностей строения хромосом, цепочка превращений нарушается, и фенилаланин постепенно накапливается в крови. Со временем такое изменение приводит к расстройству функции ЦНС. Позже к симптомам добавляется нарушения работы сердца, экзема кожи.
Основное действующее вещество Кувана – Сапроптерин. Это синтетический аналог естественного вещества, недостаток которого приводит к нарушению обмена фенилаланина. Лечение быстро нормализует состав крови, но препарат рассчитан на длительное применение, ведь причиной является генетическое нарушение, скорректировать которое лекарствами невозможно. Куван нужно принимать ежедневно после еды, лучше в одно и то же время суток. Препарат используют для лечения взрослых и детей от четырех лет. В детском возрасте лечение нужно начинать как можно раньше, так как некоторые последствия нарушенного обмена могут оказаться необратимыми. Через неделю после начала лечения необходимо проконтролировать его эффективность – определить, снизился ли уровень фенилаланина в крови до физиологической нормы или значений, запланированных в схеме лечения.
Прежде чем купить Куван (Kuvan) в ближайшей аптеке, нужно обязательно проконсультироваться с врачом. Самолечение опасно для Вашего здоровья.
Инструкция Куван
Форма выпуска
Таблетки для перорального приема.
Упаковка
Картонная упаковка содержит три блистера по 10 таблеток.
Фармакологическое действие
Сапроптерин, активное вещество таблеток Куван, действует как кофактор фермента фенилаланин-гидроксилазы, увеличивая его активность. Это способствует более эффективному преобразованию аминокислоты фенилаланина в тирозин, снижая его уровень в крови.
Показания
Препарат показан к назначению и применению в качестве инструмента терапии гиперфенилаланинемии (ГФА) у пациентов с диагностированным фенилкетонурией (ФКУ), у которых уровень фенилаланина в крови можно контролировать с помощью сапроптерина.
Противопоказания
Противопоказаниями в отношении использования таблеток Куван выступают следующие факторы:
- повышенная чувствительность к сапроптерину или любому другому компоненту лекарственного средства;
- недостаточный возраст пациента;
- беременность и лактация.
Применение при беременности и кормлении грудью
Препарат не рекомендуется использовать во время беременности и кормления грудью. Исключения допустимы только в случае крайней необходимости и после тщательной оценки соотношения риска и пользы для матери и ребенка.
Особые указания
Прежде чем начать лечение таблетками Куван, необходимо подтвердить диагноз ФКУ. Это включает лабораторные тесты для измерения уровня фенилаланина в крови.
Не все пациенты с ФКУ одинаково реагируют на терапию данным лекарственным средством. Ответ на препарат обычно оценивается в течение нескольких недель от начала лечения, чтобы определить его эффективность. Важно регулярно контролировать уровень фенилаланина в крови, чтобы следить за эффективностью терапии и при необходимости корректировать дозировку.
Пациентам, даже при лечении таблетками Куван, рекомендуется поддерживать диету с низким содержанием фенилаланина. Дозировка лекарственного средства должна быть индивидуализирована для каждого пациента. Это требует тщательного подбора дозы врачом в соответствии с уровнем фенилаланина в крови и общим состоянием пациента.
Следует немедленно обратиться за медицинской помощью при появлении признаков аллергической реакции, таких как сыпь, зуд, отек лица или затрудненное дыхание. Важно также вовремя обратить внимание на возможные психиатрические побочные эффекты, такие как возбуждение, бессонница или депрессия.
Не следует прерывать прием Куван без консультации с врачом, даже если кажется, что состояние улучшилось.
Состав
В составе таблеток Куван значатся следующие компоненты:
- сапроптерин - активное действующее вещество лекарственного средства;
- манит;
- безводный гидрофосфат кальция;
- кросповидон;
- аскорбиновая кислота;
- рибофлавин;
- стеарилфумарат натрия.
Способ применения и дозы
Дозировка и продолжительность лечения определяются врачом в зависимости от индивидуальных показателей уровня фенилаланина в крови и ответа на лечение.
Согласно стандартной схеме дозирования, лечение начинается с дозы 10 мг/кг массы тела в сутки. Эта дозировка может быть скорректирована врачом в зависимости от персонального ответа организма пациента.
Таблетки следует принимать перорально, один раз в день. Предпочтительно делать это в одно и то же время каждый день для поддержания постоянной концентрации вещества в крови. Без привязки ко времени употребления пищи.
Дозу препарата Куван можно растворить в воде или яблочном соке для упрощения приема, особенно для детей или пациентов с трудностями при глотании.
Врач может увеличивать объем употребляемого сапроптерина постепенно, обычно с интервалом в 1-2 недели, до достижения оптимального уровня фенилаланина в крови. Максимальная рекомендуемая доза составляет 20 мг/кг массы тела в сутки.
Побочные действия
В качестве наиболее распространенных нежелательных реакций организма, возникающих в ответ на употребление таблеток Куван, выступают такие симптомы, как:
- головная боль;
- ринит;
- фарингит;
- диарея и прочие расстройства кишечника;
- тошнотные позывы и рвота;
- боли в эпигастральной области;
- артралгия.
Редко могут возникать острые аллергические реакции. При проявлении любых признаков побочного влияния препарата на организм, необходимо немедленно сообщить о них лечащему врачу.
Лекарственное взаимодействие
Сапроптерин может взаимодействовать с другими лекарствами, влияющими на метаболизм фенилаланина, поэтому необходимо информировать врача о всех принимаемых препаратах. Так, Куван может вступать в реакцию с некоторыми видами антидепрессантов, антипсихотических препаратов и других лекарств, влияющих на нейротрансмиттеры.
Сапроптерин может усиливать эффекты леводопы и других препаратов, используемых при лечении болезни Паркинсона, что требует корректировки дозировки. А также может влиять на метаболизм фолиевой кислоты.
Необходимо учитывать взаимодействие сапроптерина с гормональными препаратами, поскольку это может повлиять на их эффективность. Употребление Куван может изменять качество воздействия антикоагулянтов, что требует тщательного контроля за свертываемостью крови.
Некоторые добавки и витамины могут влиять на метаболизм фенилаланина, поэтому их применение следует согласовывать с лечащим врачом. Поскольку Куван используется для лечения ФКУ, любые изменения в диете, особенно в отношении потребления фенилаланина, могут влиять на эффективность препарата.
Действующее вещество
Сапроптерин.
Лекарственная форма
Таблетки.
Назначение
Препарат предназначен для применения пациентами разных возрастных групп. Отпускается по рецепту.
Фармакологическая группа
Метаболический агент.
Условия хранения
Хранить в сухом месте при комнатной температуре, вдали от прямых солнечных лучей.
Применение с алкоголем
Нет специфических указаний относительно взаимодействия с алкоголем, однако следует избегать употребления спиртосодержащей продукции во время лечения, чтобы избежать возможных негативных эффектов для общего состояния здоровья.
