Беларусь
Казахстан
Описание препарата
Диагноз «цистиноз» (к счастью, очень редкий) означает, что пациенту придётся всю жизнь принимать препарат, который выводит из организма цистины – шестигранные кристаллы, которые откладываются и наносят непоправимый вред всем органам.
Цистагон – единственное лекарственное средство, способное помочь людям с редчайшим генетическим заболеванием продлить жизнь и сделать её относительно комфортной. Препарат необходимо принимать постоянно, в том числе после трансплантации почек, что является обязательным условием для пациентов, страдающих от цистиноза.
К счастью, сегодня возможна ранняя постановка этого редчайшего диагноза, что позволяет начать лечение, в том числе младенцев, на самых ранних стадиях. Очень часто первым признаком наличия болезни является наличие кристаллов в роговице глаза (при отсутствии лечения наступает слепота).
Диагностику, лечение, наблюдение и назначение Цистагона осуществляет врач (нефролог). Данный препарат настолько эффективен, что обеспечивает положительный результат даже при позднем начале лечения. Наряду с этим необходимо проводить симптоматическую терапию – чтобы восполнять потерю воды, минералов и витаминов в организме.
В каждом отдельном случае составляется своя схема приёма препарата. Обычно терапия начинается с суточной дозы 0,2 г на м2, в течение недели она может быть увеличена до 1,95 г/м2 (это максимальная дневная доза). Лечебный эффект от цистеамина (главное действующее вещество) длится до 6 часов, поэтому суточная доза разделяется на 4 приёма. Для лечения глаз отдельно используются глазные капли.
Прежде чем купить Цистагон в ближайшей аптеке, нужно обязательно проконсультироваться с врачом. Самолечение опасно для Вашего здоровья.
Инструкция Цистагон
Лекарственная форма
Cystagon представлен в виде твердых капсул белого цвета, непрозрачных, с маркировкой \"CYSTAGON 150\" на корпусе и \"RECORDATI RARE DISEASES\" на крышке.
Состав
Активное составляющее – цистеамин (в форме битартрата).
Лекарственно-неактивные компоненты представлены: микрокристаллической целлюлозой, прежелатинизированным крахмалом, стеаратом магния или лаурилсульфатом натрия, коллоидным диоксидом кремния, кроскармеллозой натрия.
Оболочка капсулы произведена из: желатина, диоксида титана, черных чернил для твердых капсул (E172).
Назначение
Cystagon предназначен для лечения нефропатической цистинурии, наследственного дефекта транспорта лизосом, при котором цистин накапливается в клетках, особенно в лейкоцитах, мышцах и печени. Препарат снижает уровень цистина, что помогает замедлить развитие почечной недостаточности, если лечение начато на ранней стадии.
Фармакотерапевтическая группа
Другие препараты для лечения нарушений мочевыделительной системы и половых гормонов.
Показания
Препарат показан для лечения подтвержденной нефропатической цистинурии.
Противопоказания
- Аллергия на любой из компонентов состава.
- Гиперчувствительность к пеницилламину (из-за возможного перекрестного реагирования).
Применение при беременности и кормлении грудью
Нет достаточных данных о применении цистеамина у беременных женщин. Исследования на животных показали репродуктивную токсичность, включая тератогенные эффекты. Поэтому Cystagon противопоказан во время беременности, особенно в первом триместре.
Неизвестно, выделяется ли цистеамин с грудным молоком. Поэтому кормление грудью противопоказано во время лечения Cystagon.
Особые указания
Лечение должно начинаться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения цистинурии.
Цель терапии — поддержание уровня цистина в лейкоцитах ниже 1 нмоль гемицистина/мг белка. Уровень цистина в белых кровяных клетках (WBC) следует измерять через 5-6 часов после приема, сначала ежемесячно, а затем каждые 3-4 месяца на стабильной дозе.
Пациентам, находящимся на диализе или после трансплантации, может потребоваться более тщательное наблюдение.
Рекомендуется регулярное наблюдение за кожей и костями, особенно при дозах выше 1,95 г/м²/день, из-за риска синдрома, похожего на синдром Элерса-Данлоса, и сосудистых нарушений.
При замене фосфоцистеамина может потребоваться корректировка добавок фосфатов.
Способ применения и дозы
Поддерживающая доза:
- Для детей до 12 лет: 1,30 г/м²/день, разделенные на 4 равные дозы.
- Для пациентов старше 12 лет и весом более 50 кг: 2 г/день, разделенные на 4 равные дозы.
Начальная доза: начать с 1/4–1/6 от поддерживающей дозы, постепенно увеличивая в течение 4-6 недель.
Корректировка дозы: дозировку корректируют на основе уровней цистина в WBC, стремясь поддерживать их ниже 1 нмоль гемицистина/мг белка.
Для детей в возрасте до 6 лет, у которых есть риск аспирации, капсулу следует открывать и содержимое смешивать с пищей, такой как молоко, картофель или другие крахмалистые продукты. Кислые напитки, например, апельсиновый сок, следует избегать, так как порошок может не смешиваться и выпадать в осадок.
Побочные действия
Около 35% пациентов испытывают побочные реакции, преимущественно связанные с желудочно-кишечным трактом и центральной нервной системой. Временная приостановка и постепенное возобновление лечения могут улучшить переносимость. Частота побочных эффектов:
Очень часто (≥1/10): тошнота, рвота, боль в животе, потеря аппетита, запор, диарея, сонливость, головная боль, головокружение, атаксия.
Часто (≥1/100 до <1/10): лихорадка, сыпь, лейкопения, тромбоцитопения, алопеция.
Редко (≥1/1,000 до <1/100): синдром, похожий на Элерса-Данлоса, сосудистые нарушения, катаракта.
Лекарственное взаимодействие
Специальных исследований взаимодействия не проводилось. Cystagon можно использовать вместе с заменителями электролитов и минералов, витамином D, гормонами щитовидной железы, индометацином и препаратами для предотвращения отторжения при трансплантации почек.
Активный ингредиент
Цистеамин (в форме битартрата).
Условия хранения
При температуре ниже 30°C, вдали от света и влаги.
Совместимость с алкоголем
Нет конкретной информации о совместимости Cystagon с алкоголем. Однако пациентам рекомендуется избегать алкоголя или употреблять его с осторожностью, так как он может усилить определенные побочные эффекты или взаимодействовать с препаратом.
