Беларусь
Казахстан
Описание препарата
Препарат используется для лечения острой порфирии. Основное действующее вещество Гемин снижает образование порфиринов и препятствует накоплению его предшественников. Прямым показанием для применения является наличие острых приступов печеночной порфирии (острой перемежающейся порфирии, вариегатной порфирии и наследственной копропорфирии). Перед началом терапии следует подтвердить диагноз по следующим критериям:
- положительный или предполагаемый семейный или индивидуальный анамнез;
- характерная клиническая картина;
- количественное определение дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена в моче.
Чем раньше начато лечение Нормосангом с момента начала приступа, тем выше его эффективность. Препарат не назначается при гиперчувствительности к его компонентам и нарушениях работы печени.
Прежде чем купить Нормосанг в ближайшей аптеке, нужно обязательно проконсультироваться с врачом. Самолечение опасно для Вашего здоровья.
Инструкция Нормосанг
Лекарственная форма
Нормосанг выпускается в виде концентрата для приготовления раствора для инфузий. Находится во флаконе объёмом 10 мл. В одной упаковке – 4 флакона.
Состав
Активный ингредиент: гемин человека.
Дополнительные вещества представлены: аргинином, этанолом (96%), пропиленгликолем и водой для инъекций.
Назначение
Нормосанг применяется в основном для лечения острых приступов печёночных (гепатических) порфирий. Препарат способствует восполнению дефицита гемина и уменьшению синтеза порфириновых предшественников, что помогает снизить выраженность симптомов и частоту приступов.
Фармакотерапевтическая группа
Препарат принадлежит к группе лекарственных средств, применяемых при порфириях.
Показания
- Острые приступы различных форм печёночной порфирии.
- Профилактика тяжёлых приступов у пациентов, у которых часто возникают обострения или когда другие методы профилактики недостаточно эффективны.
Противопоказания
Тяжёлые аллергические реакции на подобные препараты в анамнезе.
Применение при беременности и кормлении грудью
Данные ограничены. Решение о назначении принимается врачом с учётом соотношения ожидаемой пользы и возможных рисков.
При необходимости лечения во время лактации может рассматриваться вопрос о временном прекращении грудного вскармливания.
Особые указания
Пациенты с заболеваниями печени и почек: применение препарата требует осторожности; возможно корректирование дозы или режима введения под контролем врача.
Пожилые лица: может потребоваться более тщательный контроль показателей функции печени и почек.
Во время лечения рекомендуется контролировать уровень железа, функцию печени, почек и общее состояние организма, чтобы вовремя выявить нежелательные реакции или осложнения.
После завершения инфузии вену промывают физиологическим раствором хлорида натрия.
Способ применения и дозы
Лекарство вводится внутривенно в виде инфузии (капельницы) после разведения концентрата в специальном растворе (обычно физиологическом растворе NaCl 0,9%).
Стандартная доза для взрослых обычно составляет 3–4 мг на 1 кг массы тела в сутки.
Препарат вводится внутривенно капельно (через систему для инфузий) в течение 30–60 минут.
Курс лечения обычно длится 4 дня.
Побочные действия
| Орган/Система | Побочные эффекты |
|---|---|
| Общие реакции | Повышение температуры, общее недомогание |
| Кожа | Покраснение в месте инфузии, зуд, сыпь |
| Сердечно-сосудистая | Гипотония (понижение артериального давления), очень редко – тахикардия |
| Желудочно-кишечный тракт | Тошнота, рвота, боль в животе |
| Местные реакции | Боль, покраснение или воспаление в месте введения |
Лекарственное взаимодействие
Одновременный приём с другими препаратами, влияющими на выработку порфиринов, может потребовать корректировки доз.
Препараты, повышающие риск кровотечений (например, антикоагулянты) могут требовать дополнительного контроля параметров свёртывания.
Активный ингредиент
Гемин человека (Hemin) – это форма гемина, полученная из человеческого гемоглобина. Он восполняет недостаток гема при острых приступах порфирии, что приводит к снижению выработки токсичных предшественников порфиринов в печени и ослаблению симптомов заболевания.
Условия хранения
Хранить флаконы в оригинальной упаковке при температуре от +2 до +8 C (в холодильнике). Не допускать замораживания.
Совместимость с алкоголем
Употребление алкоголя во время лечения не рекомендуется, так как этанол может негативно влиять на метаболизм порфиринов и ухудшать течение заболевания. Алкоголь также может усиливать побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта и нервной системы. По возможности следует отказаться от спиртного на весь период терапии.
